LE PATOLOGIE DELLA MANO

LA MALATTIA DI DUPUYTREN

Il morbo o malattia di Dupuytren è una patologia della mano che, progredendo, può causare la contrazione di una o più dita sul palmo. A esserne colpita è l'aponeurosi palmare, ossia la sottile fascia fibrosa che ricopre e avvolge il muscolo e continua nel tendine, assicurando al muscolo stesso l'inserzione ossea. Il primo a identificarla, nel 1834, fu il chirurgo francese Guillaume Dupuytren, che la riconobbe nel suo cocchiere, risolvendola con l'ausilio del bisturi. È una delle più frequenti malattie della mano, ma sono in pochi a conoscerla. Colpisce dal 3% al 13% circa della popolazione europea, in prevalenza di sesso maschile, e si presenta più frequentemente in persone di discendenza nord europea, in particolare scozzesi, islandesi e norvegesi. Quanto più si è giovani al momento della comparsa dei primi sintomi, tanto più è probabile che la patologia evolva in maniera grave e, col tempo, interessi più dita. Sebbene non metta in pericolo la vita del paziente, la patologia è potenzialmente invalidante perché può compromettere significativamente la normale funzionalità dell'arto: nei soggetti in cui il quadro clinico progredisce fino a diventare “contrattura di Dupuytren” ogni attività quotidiana, anche la più banale, può divenire oggetto di profonda frustrazione, tanto da avere ripercussioni psicosociali, oltre che un forte impatto sulla spesa sanitaria. La sindrome, progressivamente invalidante, deve essere trattata al momento della diagnosi, perché i risultati sono direttamente proporzionali alla rapidità d'intervento. Assicurare una risoluzione precoce aiuta, inoltre, a limitare l’impatto a lungo termine causato dalla prolungata inattività della mano.

Cause

Sebbene la malattia di Dupuytren sia conosciuta da quasi due secoli, la sua eziologia non è ancora chiara: al momento sono noti solo fattori aggravanti come diabete, problemi metabolici e interazioni farmacologiche. È comunque dimostrata una predisposizione genetica: la frequenza di casi nei quali almeno un parente presenta lo stesso disturbo è del 70%. In genere i pazienti si convincono che il problema sia stato determinato da traumi pregressi o lavori pesanti. Tuttavia una sollecitazione importante, come quella prodotta da lavori manuali impegnativi, può aggravare alcuni sintomi, ma non determinarli. Non è un caso che la malattia colpisca anche chi svolge attività che non sforzano le mani. Nei soggetti che rivelano una familiarità con la patologia, la deposizione di collagene sull'aponeurosi palmare è sbilanciata rispetto al suo riassorbimento e le fasce fibrose, di conseguenza, tendono a contrarsi.

 Sintomi 

Clinicamente la malattia si manifesta in principio con noduli nel palmo della mano che il paziente scambia per callosità; gradualmente il dito si piega, dapprima alla base, poi fino alle articolazioni che si trovano nella sua parte centrale. La mano può anche presentare cordoni solidi e prominenti lungo il palmo, progressivo irrigidimento delle dita e conseguente difficoltà di movimento flessoestensorio che, col tempo, degenera fino all'immobilità.

                                                                                                       Diagnosi 

Per diagnosticare la malattia di Dupuytren e il suo stadio di evoluzione si esegue esclusivamente il cosiddetto Table Test, letteralmente «Test del tavolo», che serve anche a stabilire l'opportunità di un intervento chirurgico: se il paziente è in grado di appoggiare la mano stesa sul tavolo non è necessario procedere con il bisturi, se, invece, il palmo rimane sollevato in uno o più punti, sussiste l'indicazione per la chirurgia.

 Terapie

Le opzioni terapeutiche sono molteplici. È lo specialista a valutare quale sia la più opportuna, a seconda dello stadio della malattia e dopo aver eseguito un'attenta anamnesi del paziente:
 

 Trattamenti chirurgici  

- Fascitomia  

La procedura, di solito eseguita in anestesia locale con breve ricovero, prevede un'incisione attraverso la quale il chirurgo taglia il cordone formatosi nel palmo.

-Fasciectomia 

In questo caso, anziché tagliare il cordone si procede alla sua totale rimozione. L'anestesia può essere locale o parziale a seconda del tipo di intervento necessario.
 

Trattamenti non chirurgici 

 -Fascitomia co ago percutaneo: 

Questa tecnica utilizza uno speciale ago per tagliare il cordone. Lo strumento viene inserito nel palmo o nel dito per sezionare i tessuti e fare in modo che il dito torni dritto e funzionante.

-Radioterapia:

È solitamente utilizzata su pazienti ai primi stadi della malattia. Lo scopo è di prevenire, o almeno ritardare, la necessità di un intervento chirurgico ammorbidendo i tessuti coinvolti. La mano colpita è posizionata sotto il macchinario a raggi X o a fasci di elettroni e le radiazioni sono dirette verso i noduli e il cordone. La procedura viene ripetuta per alcuni giorni consecutivi.

-Collagenasi di Clostridium Histolyticum:

È un approccio non chirurgico che prevede l'impiego di speciali enzimi iniettati direttamente nel cordone. Tali enzimi sono in grado di degradare il collagene e rompere, così, il cordone. Qualora la rottura non avvenisse, l'iniezione è seguita da una particolare procedura con cui il medico estende il dito interessato dalla malattia, fino a rompere il cordone.

LA SINDROME DEL TUNNEL CARPALE

La Sindrome del Tunnel Carpale è una delle patologie più diffuse che interessano l'arto superiore. Colpisce prevalentemente il sesso femminile in un età compresa tra i 40 ed i 60 anni ma si può occasionalmente presentare anche in pazienti al di sotto dei 20 anni.
Le cause di questa malattia sono molteplici; esiste una predisposizione individuale ma molto dipende dall'attività svolta dal soggetto; le persone, ad esempio, che lavorano molto con le mani (sarte, casalinghe, dattilografi, operai ecc.) vanno incontro più frequentemente di altre a tale sindrome. Si tratta di una neuropatia ed è dovuta alla compressione del nervo mediano a livello del polso nel suo passaggio attraverso il tunnel carpale, un canale formato dalle ossa carpali sulle quali è teso il legamento traverso del carpo, un nastro fibroso che costituisce il tetto del tunnel stesso, inserendosi, da un lato, sulle ossa scafoide e trapezio e dall'altro sul piriforme ed uncinato (ossa del carpo della mano). In questo "tunnel" passano strutture nervose (nervo mediano), vascolari e tendinee (tendini muscoli flessori delle dita). Il nervo mediano fornisce la sensibilità alle prime tre dita e a metà del dito anulare. Esso inoltre fornisce lo stimolo per il movimento ai muscoli che si trovano alla base del pollice. La sindrome del tunnel carpale (STC) si presenta quando il nervo soffre perché viene compresso nel suo tratto di passaggio attraverso il tunnel. Di solito la causa della compressione è l’aumento dello spessore del “soffitto” del canale, formato dal legamento palmare trasverso. Ciò può essere dovuto a traumi ripetuti (per lo più per motivi legati al lavoro), a malattie di tipo reumatico e a modificazioni ormonali (ad esempio, la menopausa). Altre cause meno frequenti sono le cisti o i lipomi all’interno del canale carpale e le fratture del polso, che possono rendere irregolare il “pavimento” del tunnel, restringendo lo spazio a disposizione del nervo.

Sintomi

La fase iniziale della compressione del nervo mediano è detta “irritativa”, può durare anche vari anni ed è caratterizzata da alterazioni della sensibilità specifiche ed episodiche che si verificano soprattutto durante la notte o al risveglio. In particolare si riscontra quasi sempre una sensazione di formicolio e torpore alle prime tre dita della mano. In passato tale sintomatologia veniva messa in relazione ad eventuale artrosi cervicale, spesso coesistente. L’evoluzione della compressione, porta alla fase "deficitaria" in cui le parestesie dolorose diventano continue e non solo notturne; a ciò si aggiunge una obiettività clinica data da: ipoestesia termo dolorifica del lato palmare delle prime tre dita (non del cavo palmare della mano che viene innervato da un rametto cutaneo emesso prima entrare nel tunnel!) a ciò si aggiunge ipostenia dell’abduttore del 1° dito, che compie l'abduzione palmare del pollice, dell'opponente del pollice (in specie), che compie l'opposizione rispetto alle altre dita e del flessore breve del 1° dito, che compie la flessione della prima falange del pollice. Per tali deficit il paziente riferisce una minore abilità nei movimenti di presa con tendenza a farsi sfuggire di mano gli oggetti. Il nervo mediano fornisce alla mano la maggior parte delle fibre vasomotorie e trofiche per cui si può avere anidrosi, edema e pallore della mano e delle dita (questo sintomo è stato constatato molto frequentemente: il paziente sente la mano dura, secca, insensibile come fosse “di legno”). Se non adeguatamente trattata, si arriva inesorabilmente ad un peggioramento dei sintomi: giungendo alla fase "paralitica", caratterizzata da gravi disturbi della sensibilità tattile e dalla diminuzione della forza prensile anche a causa dell’ipotrofia muscolare presente alla eminenza tenare, situata alla base del pollice. Il dolore è tipico delle fasi avanzate della compressione nervosa: inizia alle dita e si irradia fino alla spalla omolaterale.

La diagnosi

La sintomatologia del tunnel carpale è quasi esclusivamente soggettiva e caratterizzata nella fase iniziale dal formicolio o sensazione di “addormentamento” o torpore presente nelle dita. All’inizio questi sintomi sono presenti al risveglio mattutino o svegliano il paziente durante la notte in rapporto alle posizioni in estensione o flessione che può assumere il polso durante il riposo notturno. In effetti la posizione forzata in flessione o estensione del polso mantenuta dal paziente per circa trenta secondi, se causa formicolio nel territorio del mediano è ritenuta un test clinico oggettivo affidabile di presenza della sindrome (test di Phalen). Altro test clinico oggettivo attendibile solo nelle avanzate compressioni è il test di Tinel (percussione con dito o martelletto della regione anteriore del polso ritenuto positivo quando la manovra provoca una sorta di “scarica” elettrica lungo il decorso del mediano).
Nei casi dubbi si può consigliare un esame che permetta di valutare sia la velocità di conduzione dello stimolo nervoso da parte del nervo mediano (elettroneurografia sensitiva e motoria) sia il trofismo muscolare della eminenza tenare, specialmente l’opponente del pollice. Bisogna però precisare che questi esami elettrici diventano positivi solo nelle fasi di avanzata compressione nervosa per cui vanno interpretati dallo specialista, che dovrà coniugare i risultati di questi esami con l’esame clinico e spesso consigliare trattamento chirurgico pur con EMG negativa.

Diagnosi Differenziale

In genere è facile diagnosticare una STC ma nei casi non caratteristici si pone la diagnosi differenziale con:

• Sindrome di Struthers, Sindrome del pronatore rotondo e Sindrome del crampo dello scrivano (compressione del mediano rispettivamente da parte del legamento originante da una iperostosi dell’omero, da parte dei due capi di un pronatore rotondo miositico, da parte di una lacinia fibrosclerotica appena distalmente al pronatore rotondo): in questi casi vi è presenza del Segno di Tinel a livello del pronatore rotondo, parestesie e dolore nel territorio del mediano durante l’estensione del gomito e la pronazione nella prima sindrome, continue nella seconda, nella scrittura e nei movimenti fini e ripetitivi delle dita (suonare, disegnare) nella terza sindrome. Infine nelle tre sindromi vi è un certo coinvolgimento del pronatore rotondo e dei mm flessori dell'avambraccio dipendenti dal mediano: più distalmente nella seconda sindrome e ancora più distalmente nella terza sindrome.
• Radicolopatia cervicale C6 - C7: si ha cervicobrachialgia, assenza di Tinel al carpo, parestesia a distribuzione radicolare nell’estensione del rachide, distribuzione del disturbo sia motorio che sensitivo in ordine radicolare (C6 o C7) e non tronculare (del mediano).
• Sindrome dell'egresso toracico: positività alla palpazione e compressione sovraclavicolare, possibile positività della manovra di Adson, facile cointeressamento del territorio ulnare.
• Siringomielia: si hanno disturbi sensitivi dissociati tipici e iperreflessia da sofferenza midollare.
• Malattie neurologiche tipo SLA.
• Neurite da Arseno-Benzoli che colpisce precocemente i muscoli della mano. L’anamnesi dirimerà i dubbi.

Trattamento

Quasi tutti gli Autori concordano per un trattamento conservativo nella fase irritativa e chirurgica nella fase deficitaria e paralitica. Un interventismo eccessivo, nella fase di soli segni soggettivi, non è giustificabile. Nella fase di irritazione il trattamento indicato è senz'altro conservativo con: antinfiammatori, gruppo vitaminico B, riposo con eventuale steccatura in lieve estensione e protezione da freddo ed umidità. Si sconsiglia in modo assoluto la pratica di infiltrazione corticosteroidea nel tunnel: è documentato un danno istologico oltre ad un ritardo nella cicatrizzazione della ferita chirurgica. Tale infiltrazione era fatta tra grande e piccolo palmare, sopra l’interlinea articolare con inclinazione di 45° distalmente.
Nella fase deficitaria si rende indispensabile il trattamento chirurgico di decompressione del nervo mediano mediante sezione del ligamento trasverso del carpo. Sono state prospettate nel tempo diversi tipi di incisione: ad ala di gabbiano, a baionetta, traverse nell’interlinea articolare. È preferibile la incisione palmare pura tipo Mayo Clinic che segua la rotondità della eminenza thenar, alla sua base, nel solco di maggior depressione, parallela o sulla piega cutanea ivi presente. È indispensabile che il chirurgo tenga in attenta considerazione i limiti anatomici del ligamento, evitando di eseguirne una sezione limitata al polso, per l'ansia di lasciare una piccola cicatrice chirurgica. Se la parte di ligamento trasverso che nella mano arriva a coprire i rami di divisione terminale del mediano viene lasciata integra, sarà facile trovarsi di fronte ad un risultato scadente, o ad una recidiva. Si sottolinea inoltre che una piccola incisione limitata alla piega del polso, non permette di visualizzare bene il ramo motorio per l'eminenza thenar, e vi è quindi il rischio di provocare una paralisi di quella muscolatura. La possibilità di esaminare il nervo per tutta l'estensione da prossimale al canale carpale fino ai suoi rami di divisione permetterà di ottenere un ottimo risultato. L'esame del pavimento del carpo per escludere eventuali neoformazioni o fatti iperostosici è l'ultima tappa dell'intervento. D’altro canto bisogna evitare incisioni spropositate al modesto obiettivo della chirurgia tenendo conto che il palmo della mano è una regione ove le cicatrici guariscono con difficoltà spesso con desquamazione degli strati cutanei superficiali, per cui si consiglia tenere medicata la ferita con sostanza grassa e steccare il polso per qualche giorno. L’insidia della chirurgia non si limita a quanto detto; infatti, al nervo si deve arrivare incidendo strato a strato, protetti da una sonda anatomica e bisogna evitare assolutamente sanguinamenti perché susciteranno flogosi. Nella fase paralitica l'intervento si impone come procedura urgente, nella speranza di offrire delle possibilità di ripresa.

Ozonoterapia

La STC può essere trattata con ozonoterapia con risultati ottimi. L’infiltrazione non viene fatta nel tunnel per non toccare il nervo ma viene fatta sopra l’interlinea articolare del polso basandosi sul fatto che la fascia antebrachiale è in continuazione con il legamento traverso del carpo ma è molto più sottile del legamento traverso per cui si possono usare aghi corti e sottili e quindi meno traumatici che difficilmente possono raggiungere direttamente il nervo. Immesso sotto tale fascia l’ozono non tenderà imboccare il tunnel specie se esso è ristretto ma tenderà ad andare prossimamente tra i muscoli dell’avambraccio. Bisogna evitare ciò e spingerlo nel tunnel: esso avrà un effetto meccanico oltre che chimico.

Artrosi della mano

In realtà la mano per la sua complessità articolare può venire colpita da un processo artrosico a differenti livelli; come si vede dalla figura l'artrosi può interessare l'articolazione metacarpo falangea, le articolazioni interfalangee sia prossimali che distali e la trapezio metacarpale (rizartrosi).

Le artrosi metacarpo-falangee colpiscono per lo più i maschi forti lavoratori manuali (carpentieri, contadini, giardinieri, muratori che utilizzino martelli pneumatici) talune attività sportive (pugilato) e frequentemente i pianisti. L'articolazione si presenta deforme scarsamente dolorabile.L'artrosi delle interfalangee colpisce più frequentemente le distali, il sesso femminile e sembra prediligere chi è dedito a lavori domestici con frequente contatto con l'acqua. Nella fase conclamata della malattia si avrà limitazione funzionale delle dita soprattutto nei movimenti fini, per l'atteggiamento in flessione e la tumefazione nodosa che deforma l'articolazione.

La artrosi trapezio-metacarpale o rizartrosi predilige il sesso femminile, compare tra i 50 ed i 60 anni, colpisce più frequentemente un lato. La deformità che provoca a livello articolare è assai dolorosa, tanto da impedire il riposo notturno, invalidante poiché impedendo la normale funzione del pollice sia nella presa grossolana che nei movimenti fini, quali il disegno ricamo ecc., influisce gravemente sulla qualità della vita di chi ne è affetto.